Maladie de Paget du mamelon – symptômes, diagnostic et traitement

La maladie de Paget du mamelon est liée à un cancer du sein plutôt rare qui touche surtout les femmes âgées de plus de 50 ans, il ne s’agit donc pas d’une forme de cancer du sein touchant les femmes jeunes. Seulement 1 à 3 % des tumeurs mammaires sont des maladies de Paget. Symptômes, traitement, prévention, voici ce qu’il faut savoir sur cette pathologie.

Qu’est-ce que la maladie de Paget du mamelon ?

Cette pathologie prend naissance dans les canaux lactifères, sous le mamelon, et affecte d’abord la peau. La maladie de Paget du mamelon (ou du sein) touche habituellement plutôt les femmes ménopausées, puisqu’on estime que l’âge au moment du diagnostic varie entre 51 et 70 ans.

Chez la plupart des patientes (80 %), la maladie de Paget du mamelon est liée à un cancer du sein. Dans la majorité des cas, il s’agit d’une forme rare de carcinome canalaire in situ avec présence de cellules de Paget anormales sur la peau du mamelon. Cette forme rare de cancer du mamelon touche généralement un seul sein. Le premier signe clinique est l’aspect eczématiforme du mamelon, qui peut démanger et même saigner.

La maladie de Paget du mamelon est différente de la maladie de Paget classique, qui elle, touche les os.

La maladie de Paget peut également se développer dans d’autres zones du corps humain, comme la vulve ou l’aine. Dans ce cas, il s’agit bien souvent d’une forme rare d’adénocarcinome pouvant résulter d’un cancer de la vessie, de l’anus, du rectum, ou des glandes apocrines de la peau.

Quels sont les symptômes de la maladie de Paget du mamelon ?

Cette pathologie est susceptible d’engendrer plusieurs signes cliniques.

Les symptômes les plus fréquemment observés sont :

• des démangeaisons ou une brûlure au niveau de la peau du mamelon ;
• des rougeurs de l’aréole ou du mamelon ;
• u aspect croûteux de la peau, qui peut peler ou s’écailler ;
• des saignements ou un écoulement inhabituel du mamelon ;
• la présence d’une masse dans le sein, sous le mamelon ou tout proche de celui-ci ;
• un mamelon d’aspect « inversé » (qui pointe vers l’intérieur) ou aplati.

Habituellement, la maladie touche un seul côté. L’apparence de l’aréole et du mamelon peut varier selon le degré d’avancement de la maladie de Paget du sein.

Au stade précoce de la lésion, un prurit apparaît. La PAM (plaque aréolo-mamelonnaire) devient rouge et luisante. Lorsque la maladie est à un stade intermédiaire, le mamelon devient rugueux. Il s’épaissit et des squames apparaissent.

Au stade avancé ou tardif de la maladie de Paget du mamelon, des croûtes indurées, bien délimitées, se forment. On peut observer une ulcération suintante et une érosion.

Lorsque la maladie évolue, le relief du mamelon devient moins net. La propagation est cependant plutôt lente, et s’étend d’abord sur le mamelon pour gagner l’aréole.

Présentation globale sur la maladie de Paget du mamelon (Vidéo)

Maladie de Paget du mamelon : le diagnostic

Le diagnostic de la maladie de Paget est plutôt difficile à réaliser. Les médecins posent en effet le diagnostic formel de la maladie entre 6 et 12 mois après l’apparition des premiers signes cliniques évocateurs.

La difficulté à établir ce diagnostic est notamment due aux symptômes de la maladie, qui ressemblent fortement à ceux que l’on peut rencontrer chez les personnes touchées par un eczéma.

Pour réaliser le diagnostic de la maladie de Paget du sein, il faut s’appuyer sur plusieurs examens  et étapes.

La consultation

Il s’agit de la première étape. Ce rendez-vous de consultation a lieu lorsque des symptômes inhabituels perdurent, ou au cours d’une visite de surveillance. Auprès de votre médecin, gynécologue, ou sage-femme, la consultation comprend un examen clinique et un interrogatoire détaillé. La palpation mammaire est importante pour contrôler la présence d’une éventuelle masse. L’interrogatoire permet quant à lui de contrôler vos antécédents personnels et familiaux de cancer du sein.

La mammographie ou l’échographie mammaire

Si les symptômes persistent ou évoluent, votre médecin demande généralement la réalisation d’une mammographie et/ou d’une échographie mammaire.

Si les résultats retrouvés lors de ces deux premières étapes sont suspects, d’autres examens complémentaires peuvent être prescrits. La décision est alors prise lors d’une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP), comme pour tous les autres cancers du sein.

Ainsi, les spécialistes des tumeurs mammaires peuvent proposer la réalisation :

• d’une IRM mammaire ;
• d’une biopsie de la lésion ;
• d’un bilan d’extension pour contrôler l’étendue de la pathologie cancéreuse.

C’est avec les résultats de tous ces examens que l’équipe médicale pourra confirmer le diagnostic et connaître tous les détails quant à l’avancée de la maladie.

Traitements de la maladie de Paget du mamelon

La prise en charge thérapeutique de la maladie de Paget du mamelon concerne le cancer du sein associé ou sous-jacent.

La chirurgie mammaire est bien souvent l’option thérapeutique principale. Elle permet de retirer la tumeur. Selon la taille de celle-ci, la chirurgie peut être conservatrice (on ne retire pas tout le sein, mais seulement la zone touchée).

D’autres traitements peuvent compléter la chirurgie, comme la radiothérapie, les thérapies ciblées, la chimiothérapie ou l’hormonothérapie, en fonction des caractéristiques découvertes lors du diagnostic. Le traitement va ainsi dépendre de la taille de la tumeur, son grade, l’atteinte potentielle des ganglions ou des vaisseaux du sein, l’expression de Her2, l’expression des récepteurs hormonaux…

Peut-on prévenir la maladie de Paget du mamelon ?

La prévention de la maladie de Paget du sein est la même que pour tout cancer du sein. Elle repose donc sur un contrôle régulier auprès de votre médecin et sur la réalisation d’un examen d’imagerie médicale.

La consultation auprès de votre gynécologue, votre médecin traitant ou votre sage-femme est recommandée tous les ans de façon à réaliser une palpation mammaire. Par ailleurs, l’auto-palpation mammaire régulière est vivement conseillée.

Une mammographie de dépistage du cancer du sein +/– échographie mammaire est à effectuer tous les deux. Ce dépistage organisé concerne toutes les femmes âgées de 50 à 74 ans. Au delà de 74 ans, il faut bien sûr poursuivre ce dépistage, indépendamment du dépistage organisé.

Il est toutefois vivement recommandé de consulter votre médecin dès lors qu’une lésion inhabituelle apparaît, ou si vous constater des symptômes d’apparition récente découverts lors de l’autopalpation mammaire et qui persistent, comme des démangeaisons (prurit).